Статья 1

Подробности

Категория: Статья 1

Заболевания которые могут приводить к хронической почечной недостаточности и которые могут ефективно лечиться  в Киевском (Украина) центре гемодиализа «Благотворительный фонд Надежда»

Заболевания которые могут приводить к хронической почечной недостаточности и которые могут ефективно лечиться  в Киевском (Украина) центре гемодиализа «Благотворительный фонд Надежда»

       Наследственный нефрит (синдром Альпорта)

1. Наследование и заболеваемость. Наследственный нефрит наследуется как Х-хромосомой или по аутосомно-доминантному типу с переменной пенетрантностью. Недавние исследования показали, что заболевание вызвано дефектом в одном из генов, кодирующих субъединицы типа IV коллагена, белка базальной мембраны.

2. Клинические особенности

а. Гематурия, эритроцитарный мочевой осадок пиурия, протеинурия и прогрессирующая почечная недостаточность происходят с разной степени тяжести. Почечная недостаточность чаще встречается у мужчин.

б. Высокая частота нейросенсорной потери слуха, часто характерная без клинически значимого глухоты, .

3. Терапия и прогноз. Не существует лечения, которое было бы успешным в замедлении или предотвращения почечной недостаточности, и прогноз изменчивый.  Иногда   у пораженных заболеванием   пациентов, которые подверглись трансплантации почек, возникают  антитела против клубочковой базальной мембраны (анти-GBM)  (синдром Гудпасчера), если заболевший с синдромом Алпорта признает нормальный тип IV коллаген пересаженной почки в качестве  чужеродного антигена.

Б. Минимальные изменения

1. Заболеваемость. Минимальные изменение счета в течение трех четвертей случаев идиопатический нефротический синдром у детей, но только одной четверти случаев у взрослых.

2. Патология. Информация скудная и неспецифические. Спаивание эпителиальных клеток ног видно с электронной микроскопии, но это поражение является общим для всех  протеинурических состояний.

3. Клинические особенности

а. Нефротический синдром является типичным презентация пациентов всех возрастов.

б. Гипертония возникает в 10% детей и 35% взрослых.

 Гематурия является редкостью.

д. Азотемия развивается в 23% детей и 34% взрослых.

4. Терапия

а. Глюкокортикоиды. Скорость ремиссии с адекватной стероидов на 90% для детей, так и взрослых. Длительной ремиссии рассматривается в 10% -60% пациентов. Однако, рецидив наступает  в 25% -50% пациентов.

б. Цитостатики. Медикаменты, такие как циклофосфамид и хлорамбуцил были эффективны в стероидных устойчивых  рецидивирующих случаях. Иногда у стероидно устойчивых больных развивается стероидная чувствительность после лечения цитотоксическими алкилирующими средствами. Возможность повреждения гонад (хромосом) , причиненный этими препаратами должна быть тщательно проанализированы. Обычно реагируют на стероиды,  только у 5% первоначально стероидных  пациентов развивающихся стероидных сопротивление или зависимость. Недавние исследования показали, что взрослые могут иметь более низкий ответ на глюкокортикоиды, чем считалось ранее.

Захворювання які можуть призводити в хронічній нирковій недостатності і які  можуть ефективно лікуватися в у Київському (Україна) центрі гемодіалізу «Благодійний фонд Надія»

А. Спадковий нефрит (синдром Альпорта)

1. Спадкування і захворюваність. Спадковий нефрит успадковується як Х-хромосомою або по аутосомно-домінантним типом зі змінною пенетрантністю. Недавні дослідження показали, що захворювання викликане дефектом в одному з генів, що кодують субодиниці типу IV колагену, білка базальної мембрани.

2. Клінічні особливості

а. Гематурія, еритроцитарний сечовий осад піурия, протеїнурія і прогресуюча ниркова недостатність відбуваються з різного ступеня тяжкості. Ниркова недостатність частіше зустрічається у чоловіків.

б. Висока частота нейросенсорної втрати слуху, часто характерна без клінічно значущого глухоти.

3. Терапія і прогноз. Не існує лікування, яке було б успішним в уповільненні або запобігання ниркової недостатності, і прогноз мінливий. Іноді у уражених захворюванням пацієнтів, які зазнали трансплантації нирок, виникають анти тіла проти клубочкової базальної мембрани (анти-GBM) (синдром Гудпасчера), якщо хворий з синдромом Алпорта сприймає нормальний тип IV колаген пересадженою нирки в якості чужородного антигену.

Б. Мінімальні зміни

1. Захворюваність. Мінімальні зміна виникають у  трьох чвертей випадків ідіопатичного нефротичного синдрому у дітей, але тільки у однієї чверті випадків у дорослих.

2. Патологія. Інформація мізерна і неспецифічна. Спаювання епітеліальних клітин ніг видно з електронної мікроскопії, але це враження є загальним для всіх протеінуріческая станів.

3. Клінічні особливості

а. Нефротичний синдром є типовим у пацієнтів різного віку.

б. Гіпертонія виникає в 10% дітей і 35% дорослих.

 Гематурія є рідкістю.

д. Азотемія розвивається в 23% дітей і 34% дорослих.

4. Терапія

а. Глюкокортикоїди. Швидкість ремісії з адекватною стероїдів на 90% для дітей, так і дорослих. Тривалої ремісії розглядається в 10% -60% пацієнтів. Однак, рецидив настає в 25% -50% пацієнтів.

б. Цитостатики. Медикаменти, такі як циклофосфамід і хлорамбуцил були ефективні в стероїдних стійких рецидивуючих випадках. Іноді у стероїдних стійких хворих розвивається стероїдна чутливість після лікування цитотоксичними алкилирующими засобами. Можливість ушкодження гонад (хромосом), заподіяну цими препаратами повинна бути ретельно проаналізовані. Зазвичай реагують на стероїди, тільки у 5% спочатку стероїдних пацієнтів розвиваються стероїдних опір або залежність. Недавні дослідження показали, що дорослі можуть мати більш низький відповідь на глюкокортикоїди, ніж вважалося раніше.